بعد ظهور أول حالة في مصر.. ما هو مرض "فيكساس"؟

أعلن الدكتور يسري عقل، رئيس قسم الأمراض الصدرية في مستشفى القصر العيني، عن تشخيص أول حالة من مرض فيكساس "VEXAS" في مصر، وهو مرض تم اكتشافه على مستوى العالم مؤخرًا، ويمثل تحديًا كبيرًا في المجال الطبي.

من جانبه، أوضح حسام عبد الغفار، المتحدث باسم وزارة الصحة والسكان المصرية، أن مرض فيكساس تم التعرف عليه في السنوات الأخيرة.

ما هو متلازمة فيكساس؟

متلازمة فيكساس هي حالة نادرة ترتبط بتغييرات جينية تؤثر على النظام المناعي، وتتسبب في أعراض التهابية ودموية بسبب طفرات في جين UBA1 في خلايا الدم، وتكتسب هذه الطفرات في وقت لاحق من الحياة، مما يعني أنها لا تنتقل من الآباء إلى الأطفال.

تتسبب هذه المتلازمة في الإصابة بالالتهابات على مستوى الجسم كاملًا، حيث يهاجم الجهاز المناعي للجسم بالخطأ بدلاً من حمايته، ولا يزال سبب هذا الخطأ غير معروف. يشبه الوضع فقدان الجهاز المناعي لقدرته على التفريق بين العناصر الصحية وغير الصحية في الجسم. عندما يصاب الشخص بمتلازمة فيكساس، يبدأ جهازه المناعي في مهاجمة الأنسجة السليمة، مما يؤدي إلى الالتهاب والتورم.

ما هي الأعراض الرئيسية لمرض فيكساس:

• حمى
• آلام المفاصل
• طفح جلدي
• التهاب الأوعية الدموية

وقد تتضمن الأعراض أيضًا مشاكل تتعلق بأعضاء أخرى مثل الرئتين والكلى.
تحدث هذه المتلازمة بسبب طفرة جينية في جين UBA1، الذي يلعب دورًا مهمًا في النظام المناعي، وهي أكثر شيوعًا بين الرجال وخصوصًا في منتصف العمر.

تؤثر متلازمة فيكساس على عدة أجزاء في الجسم بما في ذلك:

1- الدم

2- نخاع العظم

3- الأوعية الدموية

4- الجلد

5- الغضاريف (خاصة في الأذنين والأنف)

6- المفاصل

7- الرئتين

8- العيون

9- الخصيتان

وقد تكون المتلازمة قاتلة إذا لم تُعالج بشكل صحيح. تشمل الأعراض الأخرى الحمى، انخفاض مستويات الأكسجين في الدم، طفح جلدي، تورم، آلام المفاصل، سعال، ضيق التنفس، احمرار العيون، صداع، وتورم الخصيتين.

يقدر الخبراء أن متلازمة فيكساس تصيب واحدًا من كل 130,000 شخص في الولايات المتحدة، ما يؤكد ندرتها. الطريقة الوحيدة للتأكد من الإصابة بالمتلازمة هي عن طريق إجراء اختبار جيني للبحث عن طفرة جين UBA1.

أشارت الدراسات إلى أن الرجال أو الأشخاص الذين تم تصنيفهم كذكور عند الولادة هم أكثر عرضة للإصابة بهذه المتلازمة، وهي شائعة بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. تؤثر المتلازمة على نخاع العظم، وقد تسبب فشل نخاع العظم الذي يمكن أن يكون قاتلًا. ولا يوجد طريقة لمنع المتلازمة، حيث تحدث الطفرة الجينية بشكل عشوائي ودون سبب معروف.